סקירה כללית

מיאסטניה גרביס (my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis) גורמת לשרירים שבשליטה מרצון שלך להרגיש חלשים ולהתעייף במהירות. זה קורה כאשר התקשורת בין העצבים והשרירים מתקלקלת.

אין תרופה למיאסטניה גרביס. טיפול יכול לעזור בתסמינים. תסמינים אלו יכולים לכלול חולשה של שרירי הידיים או הרגליים, ראייה כפולה, צניחת עפעפיים ובעיות בדיבור, לעיסה, בליעה ונשימה.

מחלה זו יכולה להשפיע על אנשים בכל גיל, אך היא שכיחה יותר בנשים מתחת לגיל 40 ובגברים מעל גיל 60.

תסמינים

חולשת שרירים הנגרמת על ידי מיאסטניה גרביס מחמירה כאשר משתמשים בשריר הפגוע. מכיוון שהתסמינים בדרך כלל משתפרים עם מנוחה, חולשת שרירים יכולה לבוא וללכת. עם זאת, הסימפטומים נוטים להתקדם עם הזמן. הם בדרך כלל מגיעים לגרוע ביותר תוך מספר שנים לאחר תחילת המחלה.

מיאסטניה גרביס עשויה להשפיע על כל אחד מהשרירים שאתה יכול לשלוט בהם. קבוצות שרירים מסוימות מושפעות יותר מאחרות.

שרירי עיניים

אצל יותר ממחצית האנשים שמפתחים מיאסטניה גרביס, התסמינים הראשונים שלהם משפיעים על העיניים. התסמינים כוללים:

• צניחת עפעף אחד או שניהם, הנקראת פטוזיס.

• ראייה כפולה, הנקראת דיפלופיה, אשר עשויה להיות אופקית או אנכית, ומשתפרת או חולפת כאשר עין אחת סגורה.

שרירי הפנים והגרון

בכ-15% מהאנשים עם מיאסטניה גרביס, התסמינים הראשונים כוללים שרירי פנים וגרון. תסמינים אלה יכולים:

• מקשה על הדיבור. הדיבור שלך עשוי להישמע רך או אף, תלוי באילו שרירים מושפעים.

• לגרום לבעיות בבליעה. אתה עלול להיחנק בקלות, מה שמקשה על אכילה, שתייה או נטילת כדורים. לפעמים, נוזלים שאתה מנסה לבלוע יוצאים מהאף שלך.

• משפיע על הלעיסה. השרירים המשמשים ללעיסה עשויים להתעייף באמצע הארוחה. זה נכון במיוחד אם אכלתם משהו קשה ללעיסה, כמו סטייק.

• שנה הבעות פנים. לדוגמה, החיוך שלך עשוי להיראות כמו נהמה.

שרירי הצוואר והגפיים

מיאסטניה גרביס יכולה גם לגרום לחולשה בצוואר, בזרועות וברגליים. חולשה ברגליים יכולה להשפיע על אופן ההליכה. שרירי צוואר חלשים מקשים להחזיק את הראש.

מתי לפנות לרופא

שוחח עם הרופא שלך אם יש לך בעיות:

• נשימה.

• ראיה.

• בליעה.

• לעיסה.

• הליכה.

• בעזרת הידיים או הידיים.

• מחזיק את הראש.

העצבים שלך מתקשרים עם השרירים שלך על ידי שחרור כימיקלים, הנקראים נוירוטרנסמיטורים, שמשתלבים במקומות בתאי השריר, הנקראים אתרי קולטנים, בצומת עצב-שריר.

במיאסטניה גרביס, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים שחוסמים או הורסים רבים מאתרי הקולטנים של השרירים שלך עבור נוירוטרנסמיטר הנקרא אצטילכולין (אס-אוה-טיל-KOH-leen). עם פחות אתרי קולטנים זמינים, השרירים שלך מקבלים פחות אותות עצביים. זה גורם לחולשה.

נוגדנים יכולים גם לחסום חלבון הנקרא טירוזין קינאז לרצפטור ספציפי לשריר (TIE-roh-seen KIE-nays), המכונה לפעמים MuSK. חלבון זה מסייע ביצירת צומת עצב-שריר. נוגדנים נגד חלבון זה עלולים להוביל למיאסטניה גרביס.

נוגדנים כנגד חלבון אחר, הנקרא חלבון 4 הקשור לליפופרוטאין (LRP4), יכולים לשחק חלק במצב זה. מחקרים מצאו נוגדנים אחרים וסביר להניח שמספר הנוגדנים המעורבים יגדל עם הזמן.

לחלק מהאנשים יש מיאסטניה גרביס שאינה נגרמת על ידי נוגדנים החוסמים אצטילכולין, MuSK או LRP4. סוג זה של מיאסטניה גרביס נקרא מיאסטניה גרביס סרוננגטיבית, הידועה גם בשם מיאסטניה גרביס שלילית נוגדנים. באופן כללי, חוקרים מאמינים שסוג זה של מיאסטניה גרביס עדיין נובע מבעיה עם אוטואימוניות, אך עדיין לא ניתן למצוא את הנוגדנים המעורבים.

בלוטת התימוס

בלוטת התימוס היא חלק ממערכת החיסון שלך. בלוטה זו ממוקמת בחלק העליון של החזה מתחת לעצם החזה. חוקרים מאמינים שבלוטת התימוס מייצרת או עוזרת לייצר את הנוגדנים החוסמים אצטילכולין.

בלוטת התימוס גדולה אצל תינוקות וקטנה אצל מבוגרים בריאים. עם זאת, אצל חלק מהמבוגרים עם מיאסטניה גרביס, בלוטת התימוס גדולה מהרגיל. לחלק מהאנשים עם מיאסטניה גרביס יש גם גידולים של בלוטת התימוס, הנקראים תימומה. בדרך כלל, התימומות אינן סרטניות, המכונה גם ממאירות. אבל תימומה יכולה להפוך לסרטנית.

סיבות אחרות

לעיתים רחוקות, לאמהות עם מיאסטניה גרביס יש ילדים שנולדים עם מיאסטניה גרביס. זה נקרא מיאסטניה גרביס ביילוד. אם מטופלים מיד, ילדים מתאוששים בדרך כלל תוך חודשיים לאחר הלידה.

חלק מהילדים נולדים עם צורה נדירה ותורשתית של מיאסטניה גרביס, הנקראת תסמונת מיאסטנית מולדת.

גורמים שיכולים להחמיר את מיאסטניה גרביס כוללים:

• עייפות.

• מחלה או זיהום.

• כירורגיה.

• לחץ.

• תרופות מסוימות - כגון חוסמי בטא, quinidine gluconate, quinidine sulfate, quinine (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), חומרי הרדמה מסוימים וכמה אנטיביוטיקה.

• הריון.

• וסת.

סיבוכים

סיבוכים של מיאסטניה גרביס ניתנים לטיפול, אך חלקם עלולים להיות מסכני חיים.

משבר מיאסטני

משבר מיאסטני הוא מצב מסכן חיים. זה קורה כאשר השרירים השולטים בנשימה הופכים חלשים מכדי לעבוד. יש צורך בטיפול חירום וסיוע מכני בנשימה. תרופות וטיפולים המסננים את הדם עוזרים לאנשים לנשום בעצמם.

גידולים בבלוטת התימוס

לחלק מהאנשים עם מיאסטניה גרביס יש גידול בבלוטת התימוס. התימוס היא בלוטה מתחת לעצם החזה שהיא חלק ממערכת החיסון. רוב הגידולים הללו, הנקראים תימומות, אינם סרטניים.

הפרעות אחרות

אנשים עם מיאסטניה גרביס נוטים יותר לסבול מהמצבים הבאים:

• תת פעילות או יתר פעילות בלוטת התריס. בלוטת התריס בצוואר מפרישה הורמונים המווסתים את חילוף החומרים. אם בלוטת התריס אינה פעילה, ייתכן שתהיה לך בעיות בהתמודדות עם קור, עלייה במשקל ובעיות אחרות. פעילות יתר של בלוטת התריס עלולה לגרום לבעיות בהתמודדות עם חום, ירידה במשקל ובעיות אחרות.

• מצבים אוטואימוניים. אנשים עם מיאסטניה גרביס עשויים להיות בעלי סיכוי גבוה יותר לסבול ממצבים אוטואימוניים, כגון דלקת מפרקים שגרונית או זאבת.